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问题:

[单选] 患者,女性,16岁,诉双眼视力进行性下降十余年,验光不能矫正。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,大小不等界限清楚,病灶之间角膜完全正常透明。单眼接受角膜移植手术后病理检查提示:颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色。此患者的诊断是()

A . 角膜脂质沉积
B . 基底膜营养不良
C . 颗粒状角膜营养不良
D . 格子样角膜营养不良
E . 斑状角膜营养不良

下列哪项不是急性毒性试验的目的()。 测定致死剂量及其他毒性参数。 初步评价毒物对机体的毒效应特征。 为亚慢、慢性毒性试验及其他毒理试验研究提供剂量及观察指标选择的依据。 求出NOAEL或LOAEL。 为毒理学机制研究提供线索。 下列不是桡骨远端骨折(柯雷氏骨折)特点的是()。 腕关节下垂。 “餐叉”畸形。 枪刺刀畸形。 手移向桡侧。 手移向尺侧。 形成颈鞘的筋膜是() 颈深筋膜浅层。 颈深筋膜中层。 颈脏器筋膜的脏层。 颈脏器筋膜的壁层。 颈脏器筋膜的脏层和壁层。 下列属于假药的是() 更改生产批号的。 擅自添加着色剂、防腐剂、香料、矫味剂及辅料的。 直接接触药品的包装材料和容器未经批准的。 药品所含成分与国家药品标准规定的成分不符的。 药品成分的含量不符合国家药品标准的。 创伤、关节置换术后、恶性肿瘤时积液的颜色是() 金黄色。 红色。 乳白色。 乳黄色。 绿色。 患者,女性,16岁,诉双眼视力进行性下降十余年,验光不能矫正。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,大小不等界限清楚,病灶之间角膜完全正常透明。单眼接受角膜移植手术后病理检查提示:颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色。此患者的诊断是()
参考答案:

  参考解析

颗粒状角膜营养不良是常见的角膜营养不良之一,属常染色体显性遗传。目前研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。患者双眼对称性发展,青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外,可不伴随其他症状。当角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,合成大小不等界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。病理组织学具有特征性,角膜颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色,用PAS法(过碘酸一雪夫染色)呈弱染,沉淀物的周围部位被刚果红着染。因此从题干提供的信息可以得知,正确的诊断应该是C。

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